Заболевания печени. Гепатиты. Коррекция парафармацевтиками Диэнай.

нервной системы (базальные и стволовые ядра головного мозга) и может приводить к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Уровень непрямого билирубина, при котором возникает угроза энцефалопатии - 340 мкмоль/л. Прогноз неблагоприятный, больные обычно погибают в младенчестве (ребёнок редко доживает до 1,5 лет).

Синдром Криглера-Найяра II типа встречается редко, имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Активность глюкуронилтрансферазы резко снижена, непрямой билирубин превышает норму в 5-20 раз. Для индукции микросомальной активности фермента можно применять фенобарбитал. Больные доживают до среднего возраста (36-44 года) и более. В отдалённом периоде могут встречаться глухота, хореатетоз и другие неврологические повреждения, но в большинстве случаев клинические последствия отсутствуют.

Для синдрома Дубина - Джонсона характерно нарушение экскреции связанного пигмента из гепатоцитов, приводящее к его регургитации. Предполагают аутосомно-доминантный тип наследования. Этот синдром чаще встречается у мужчин, выявляется обычно в молодом возрасте, в отдельных случаях сразу после рождения. Клинические проявления выражены ярче, чем при других пигментных Г.

Отмечаются повышенная утомляемость, плохой аппетит, боли вплоть до колики в правом подреберье, поносы, выраженная желтуха, которая, как правило, бывает постоянной и сопровождается небольшим кожным зудом. У некоторых больных незначительно увеличиваются печень и селезенка. В сыворотке крови повышается содержание преимущественно прямого билирубина, наблюдаются билирубинурия, понижение содержания уробилиновых тел в кале и моче. Характерно нарушение экскреторной функции печени.

В сыворотке крови может повышаться активность щелочной фосфатазы и аминотрансфераз. Особенность синдрома - необычная окраска печени (от зелено-серой до коричнево-черной), выявляемая при лапароскопии. При гистологическом исследовании ткани печени в центре долек обнаруживают значительные отложения крупнозернистого темно-коричневого пигмента.

Синдром Ротора протекает подобно синдрому Дубина - Джонсона, однако отличается от него меньшей выраженностью нарушений экскреции билирубина. При сходстве клинической картины и лабораторных данных отмечается отсутствие нарушения экскреторной функции печени; при гистологическом исследовании ткани печени отложений темного пигмента, обнаруживаемых при синдроме Дубина - Джонсона, не выявляется.

Склерозирующий холангит

- это прогрессирующий воспалительный и фиброзный процесс, вовлекающий, частично или полностью, внутри- и внепеченочный билиарный тракт. Хотя этиология заболевания неизвестна, недавние исследования выявили связь этой патологии с вирусной инфекцией и нарушениями иммунной функции. Многочисленные клинические наблюдения свидетельствуют о частом сочетании склерозирующего холангита с язвенным колитом. Некоторые ВИЧ-инфицированные больные были выявлены при развитии у них клинического синдрома и обнаружении радиологических признаков, свидетельствующих о склерозирующем холангите.

Вторичный склерозирующий холангит - намного менее распространенное заболевание, отмечают случаи его спорадического появления после перенесенного холангита, инициированного присутствием желчных камней, или после повреждающего воздействия медикаментов, включающих внутриартериальное введение препаратов для проведения цитотоксической химиотерапии.

Процесс развивается скрытно, но активно, с появлением билиарного цирроза и, как конечный результат, печеночной недостаточности. У больных с длительно протекающим процессом наблюдают мелкие кожные высыпания, характерные для хронических заболеваний печени, а также проявления, свойственные портальной гипертензии. Диагноз устанавливают, учитывая результаты холангиографии, где измененные вследствие дилатаций и сужений желчные протоки выглядят как бусы, нанизанные на нитку.

 Холангиогепатит

Рецидивирующий пиогенный холангит, также известный как холангиогепатит, принадлежит к эндемическим заболеваниям, распространенным в Юго-Восточной Азии и на Востоке. Эта хроническая рецидивирующая болезнь характеризуется наличием конкрементов, локализованных в печени, стриктур и инфекции. В дополнение к рецидивирующим атакам холангита у многих больных возникают абсцессы печени.

Кисты

Кистозное заболевание может вовлекать любой сегмент внутри- или внепеченочного билиарного тракта. Приблизительно у 30% всех больных, обладающих врожденными кистами общего желчного протока, заболевание протекает бессимптомно до тех пор, пока больной не достигнет совершеннолетия. Рецидивирующие приступы холангита, сопровождающиеся болью, локализованной в правом подреберье, желтуха и сепсис являются частыми проявлениями кистозной болезни билиарного тракта. Иногда при пальпации выявляют опухоль.

Внепеченочная обструкция желчного протока будут рассмотрены в другой теме.

Застойная печень и сердечный цирроз печени

Поражение печени при острой левожелудочковой и хронической сердечной недостаточности наблюдается у всех больных. Возможно развитие пассивного венозного застоя, гипоксемических некрозов, фиброза печени и в редких случаях - кардиального цирроза печени.

В основе поражения печени при изолированной левожелудочковой недостаточности у больных инфарктом миокарда, осложненным кардиогенным шоком, лежит уменьшение минутного объема сердца. Развитию центральных печеночных некрозов особенно способствует недостаточное кровоснабжение печени вследствие резкого снижения системного артериального давления. Такая ситуация наблюдается при кровотечениях, послеоперационных осложнениях, тепловом ударе, тяжелых ожогах и септическом шоке. Поэтому находят достоверную корреляцию частоты выявления некрозов печени на вскрытии с наличием в терминальном периоде выраженной гипотонии, почечной недостаточности, острого некроза канальцев почек и коры надпочечников на границе с мозговым слоем, свойственных шоку.

Острые нарушения ритма сердца (желудочковая пароксизмальная тахикардия, фибрилляция или мерцание предсердий и др.) могут приводить к острой сердечной недостаточности и острой застойной печени с болью в правом подреберье, гипераминотрансфераземией и иногда желтухой.

Наиболее часто застойная печень развивается при слабости правого желудочка сердца. Особая ранимость печени при недостаточности правого сердца объясняется тем, что печень является ближайшим к сердцу резервуаром, способным депонировать большое количество крови и тем самым значительно облегчать работу правого желудочка сердца. При сердечной недостаточности депонируемая в печени кровь может составлять до 70% массы органа (в норме около 35%).

Повышение давления в правом предсердии непосредственно распространяется на нижнюю полую вену, подпеченочные вены, синусоиды и систему воротной вены, приводя к относительному снижению артериального кровоснабжения печени пропорционально уменьшению минутного объема сердца, гипоксии и ишемическим некрозам гепатоцитов. Портальная гипертензия при застойной сердечной недостаточности имеет свои особенности. Градиент заклиненного подпеченочного и свободного портального давления не повышен (давление в воротной вене и в обеих полых венах одинаково), поэтому портокавальной коллатеральной циркуляции и варикозного расширения вен пищевода не бывает.

При быстро развивающемся венозном застое увеличение и уплотнение печени сопровождается растяжением глиссоновой капсулы с резкой болью в правом подреберье и выраженной болезненностью и защитным напряжением мышц при пальпации, симулирующими острое хирургическое заболевание. Часто развивается незначительная желтуха,

Яндекс.Метрика