Заболевания печени. Гепатиты. Коррекция парафармацевтиками Диэнай.

одинаково.

Инфильтративные поражения печени

Многие системные заболевания, диссеминированные инфекции и нарушения метаболизма сопровождаются диффузным поражением печени. Несмотря на различия в этиологии и клинической картине этих заболеваний, поражение печени при них почти всегда проявляется ее увеличением, уплотнением и постепенным снижением функции, реже - портальной гипертензией и асцитом. Иногда бывает очень трудно установить диагноз на основании только клинической картины; в этих случаях прибегают к биопсии печени.

Поскольку паренхима поражается равномерно, получение образца ткани с характерными изменениями обычно не составляет труда. При гистологическом исследовании можно обнаружить гранулемы, инфильтрацию печени атипичными клетками или отложение различных веществ в гепатоцитах, купферовских клетках и во внеклеточном пространстве.

Накопление метаболических субстанций.

 Накопление жира. Вызывает гепатомегалию при многих нарушениях метаболизма, наиболее часто это ожирение, неправильное питание и сахарный диабет.

Сахарный диабет

(СД) может вызывать гепатомегалию вследствие неадекватной инсулинотерапии. Гепатомегалия в этом случае обусловлена массивным отложением гликогена. Этот синдром, как правило, не сопровождается существенным изменением показателей функциональных печеночных тестов (ПФТ) и разрешается на фоне адекватного гликемического контроля. В результате излишнего введения инсулина возникает эффект Сомоджи, что может привести к накоплению жира в печени.

Нарушение окисления жирных кислот.

Развивается при дефиците ацил-КоА-дегидрогеназ средне- и длинноцепочечных жирных кислот. Характеризуется гепатомегалией, гипогликемией и повышенными уровнями аминотрансфераз в крови. Эти дефекты приводят к неспособности утилизировать жир, который откладывается в печени. Эпизодам декомпенсации, характеризующимся летаргией и тяжелой гипогликемией, часто предшествуют другие детские заболевания (воспаление среднего уха или острый гастроэнтерит). Такие эпизоды быстро разрешаются при восполнении жидкости и глюкозы. Диагноз предполагается по аномальному профилю органических кислот в моче. Низкое соотношение кетоновых тел и дикарбоксиловой кислоты означает неспособность метаболизировать накопленные жиры. При повышенной фракции ацилкарнитина, общий карнитин сыворотки остается низким.

Синдром Рейе может проявляться быстро увеличивающейся печенью вследствие накопления триглицеридов и гипертрофии гладкого эндоплазматического ретикулума.

Болезнь накопления эфиров холестерина (БНЭХ) и болезнь Волмана (семейный висцеральный ксантоматоз).

Основным биохимическим дефектом выступает недостаточность лизосомальной кислой липазы, что приводит к внутриклеточному накоплению триглицеридов и эфиров холестерина.

Болезнь Волмана проявляется в первые недели жизни.

Накопление липидов происходит не только в гепатоцитах, но в клетках других органов, в том числе страдают эпителиоциты кишечника. Данная патология характеризуется лихорадкой, рвотой, диареей со стеатореей, неврологической симптоматикой. Как правило, заболевание заканчивается летальным исходом к концу первого года жизни. Лечение заключается, главным образом, в парентеральном питании. Клетки костного мозга также подвержены поражению и может быть показана трансплантация костного мозга для нормализации эритропоэза.

БНЭХ - патология, в основе которой лежат изменения, подобные таковым при болезни Волмана. Течение доброкачественное и много лет единственным клиническим симптомом служит гепатомегалия, появляющаяся уже в раннем детском возрасте и медленно прогрессирующая. Показатели ПФТ не изменены. Прогноз относительно благоприятный.

Болезни накопления гликогена (гликогенозы) тип I и тип IV.

Проявляются гепатомегалией вследствие накопления гликогена в гепатоцитах. При гликогенозе I типа (болезнь Гирке) активность глюкозо-6-фосфатазы отсутствует или снижена, что нарушает глюконеогенез и приводит к накоплению гликогена в гепатоцитах. Структура гликогена остается нормальной. У пациентов развивается гипогликемия даже после коротких периодов голодания, сопровождающаяся лактатацидозом, гиперурикемией, гипофосфатемией и гиперлипидемией. У таких пациентов часто развиваются печеночные аденомы.

Гликогеноз IV типа

- (болезнь Андерсена) - редкое заболевание, обусловленное недостатком амило-1,4,1,6-трансглюкозидазы, проявляющееся у младенцев гепатоспленомегалией и задержкой прибавки веса. Как и при гликогенозе I типа, дефект глюконеогенеза ведет к накоплению гликогена, но при этой патологии уже аномального.

Болезнь Гоше

 Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется накоплением сфинголипида, в результате недостатка лизосомного фермента глюкоцереброзидазы, ответственного за разрушение сфинголипида. Выделяют 3 типа заболевания. Тип I обычно проявляется гепатоспленомегалией, анемией, поражением кожи и слизистых оболочек, патологическими переломами, течение хроническое без неврологической клиники. Тип II также проявляется гепатоспленомегалией, но имеет неврологические признаки (умственная отсталость, судороги, псевдобульбарный синдром). Летальный исход часто наступает в возрасте до 2 лет. При типе III гепатоспленомегалия сочетается с поздним началом неврологических признаков.

Болезнь Ниманна-Пика.

 Характеризуется отложением сфингомиелина и холестерина в клетках ретикулогистиоцитарной системы многих органов, включая печень. Это объясняют генетически обусловленным снижением активности сфингомиелиназы. В пунктатах селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга находят характерные "пенистые клетки".

 

Доброкачественные новообразования (опухоли) печени

- это объемные образования в печени (главным образом сосудистые опухоли гемангиомы или каверномы), которые, как правило, растут медленно, неагрессивно, не дают метастаз и при соответствующем лечении не угрожают жизни пациента.
На УЗИ доброкачественные опухоли печени определяются как очаг уплотненной ткани, отграниченный от нормальной ткани печени. Гемангиома - это одна из доброкачественных опухолей, которая проявляется образованием в печени полостей, заполненных кровью.

Злокачественные новообразования печени - это первичные опухоли (опухоль, которая появилась и начала расти в печени, гепатоцеллюлярный рак) или метастазы (опухоли других органов, которые распространились на печень).

Абсцессы, паразиты и кисты печени представляют собой округлые, ограниченные участки измененной ткани печени, которые содержат жидкость. Для уточнения диагноза, как правило, требуется произвести дополнительные методы исследования.

Синдром Жильбера является наиболее мягким клиническим вариантом функциональной гипербилирубинемии. Данное состояние обусловлено мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент - уридиндифосфат (УДФ)-глюкуронилтрансферазу.

Синдром характеризуется:

  • умеренным интермитирующим повышением содержания непрямого (несвязанного) билирубина в крови;
  • частичной недостаточностью глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы;уменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала;
  • отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени;
  • аутосомно-доминантным типом наследования.

Иногда синдром Жильбера манифестирует после ОРВИ или вирусного гепатита. Развитие непрямой гипербилирубинемии после вирусного гепатита (ранее обозначали термином «постгепатитная билирубинемия») в настоящее время рассматривается как синдром Жильбера, впервые выявленный после перенесённого острого вирусного гепатита.

Синдром Криглера-Найяра I типа встречается очень редко, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Гипербилирубинемия обусловлена полным отсутствием глюкуронилтрансферазы вследствие генетического дефекта. Непрямой билирубин превышает норму в 15-50 раз. Непрямой билирубин является нейротропным ядом: повышенный уровень билирубина вызывает повреждение центральной

Яндекс.Метрика