Болезни крови. Гемобластозы. Миелосупрессии

Единственный метод лечения хронического миелолейкоза, позволяющий добиться излечения - трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора.

Средняя продолжительность жизни больных хроническим миелолейкозом составляет 3,5-5 лет, иногда отмечают более длительное течение заболевания (9-10 лет). При проведении трансплантации костного мозга в течение 1-го года болезни хронический миелолейкоз позволяет прожить 5 лет 60% пациентов.

Истинная полицитемия, эритроцитоз, эритремия, болезнь Вакеза - хроническое заболевание, причина которого - поражение клетки - предшественницы миелопоэза, проявляющееся неограниченной эритроидной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцировки по 4 росткам кроветворения. По структуре и среднегодовым показателям заболеваемости полицитемия занимает 4-е место после хронического миелолейкоза. Полицитемия - болезнь преимущественно пожилых и старых людей (средний возраст - 60 лет). Нередки случаи заболевания и в молодом и детском возрасте. У молодых людей заболевание протекает более неблагоприятно.

Истинная полицитемия характеризуется увеличением абсолютного количества эритроцитов, а в ряде случаев также лейкоцитов и тромбоцитов Клиническая картина полицитемия характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением. В клиническом течении различают несколько стадий:

  • начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями;
  • стадия IIА - эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигать 10-20 лет;
  • стадия IIБ - эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки;
  • стадия III - стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый лейкоз, хронический миелолейкоз.

Однако, учитывая обычное начало болезни у пожилых и старых людей, далеко не у всех больных она проходит все три стадии.

В анамнезе у многих больных задолго до момента диагностики имеются указания на кровотечения после экстракции зуба, кожный зуд, связанный с водными процедурами, «хорошие», несколько завышенные показатели красной крови, язву двенадцатиперстной кишки. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов приводит к повышению вязкости крови, стазам в микроциркуляторном русле, повышению периферического сосудистого сопротивления, поэтому кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов пальцев и видимые слизистые имеют красно-цианотичную окраску различной степени.

Повышенной вязкостью объясняются высокая частота сосудистых, преимущественно церебральных, жалоб: головная боль, головокружение, бессонница, чувство тяжести в голове, нарушение зрения, шум в ушах. Возможны эпилептиформные припадки, депрессия, параличи. Больные жалуются на прогрессирующее снижение памяти. В начальной стадии заболевания артериальная гипертония обнаруживается у 35-40% больных.

Клеточный гиперкатаболизм и частично неэффективный эритропоэз становятся причиной повышенного эндогенного синтеза мочевой кислоты и нарушения обмена уратов. Клинические проявления уратого (мочекислого) диатеза - почечная колика, подагра, осложняющие течение IIБ и III стадии. К висцеральным осложнениям относят язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, частота их составляет, поданным разных авторов, от 10 до 17%.

Сосудистые осложнения представляют наибольшую опасность для больных полицитемией. Уникальной особенностью этого заболевания является одновременная склонность как к тромбозу, так и кровотечению.

Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, характерными для нарушений тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза. Патогенез микроциркуляторной кровоточивости зависит преимущественно от снижения агрегации дефектных, неопластического происхождения тромбоцитов.

Селезенка увеличивается во IIА стадии, причиной этому служит усиление депонирования и секвестрации форменных элементов крови. В стадии IIБ спленомегалию вызывает прогрессирующая миелоидная метаплазия.

Течение постэритремической стадии вариабельно. У части больных оно вполне доброкачественно, селезенка и печень увеличиваются медленно, показатели красной крови достаточно долго остаются в пределах нормы. Вместе с тем возможно и быстрое прогрессирование спленомегалии, нарастание анемии, рост лейкоцитоза и развитие бластной трансформации. Острый лейкоз может развиться как в эритремической стадии, так и в стадии постэритремической миелоидной метаплазии.

Критерии диагностики полицитемии: увеличение массы циркулирующих эритроцитов у мужчин выше 36 мл/кг, у женщин - 32 мл/кг; увеличение сатурации кислорода в артериальной крови до 92% и более; спленомегалия; тромбоцитоз выше 400×109/л; лейкоцитоз выше 12×109/л; повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов до 100; повышение сывороточного содержания витамина В12 более 900 пг/мл.

На ранней стадии полицитемию достаточно трудно дифференцировать с хроническим миелолейкозом, для которого характерны лейкоцитоз и тромбоцитемия. Критерием диагностики хронического миелолеикоза в таких случаях является обнаружение филадельфийской (Ph') хромосомы.

В трудных диагностических случаях необходимо культуральное исследование, выявляющее спонтанный рост эритроидных колоний, характерный только для истинной полицитемии.

Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови (кровопускания), цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, α-интерферона.

Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. Кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином.

Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес после окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.

При полицитемии основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т.е. неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.

Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию.

Миеломная болезнь (миелома, болезнь Рустицкого-Калера) характеризуется неопластической пролиферацией плазматических клеток (плазмобластов) с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов. В зависимости от класса и типа синтезируемых и секретируемых парапротеинов выделяют следующие иммунохимические варианты: G-, A-, D-, E-миелому, миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) и др. Клинические и морфологические проявления вариантов сходны. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток.

В зависимости от характера миеломных инфильтратов различают следующие формы: узловую, диффузную, диффузно-узловую.

Миелома может протекать в солитарной форме, в виде одиночного узла, но чаще она бывает множественной.

Опухолевые инфильтраты чаще всего появляются в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже - в трубчатых костях (плечевая, бедренная кость). Разрастающаяся опухолевая ткань ведет к деструкции костной ткани и развитию патологических переломов. При диффузном

Яндекс.Метрика