Болезни крови. Гемобластозы. Миелосупрессии

Опухоли кроветворной ткани (гемобластозы).

Гемобластозы - это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием в органах кроветворения патологически измененных клеток крови.

Гемабластозы составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных опухолей. Острые лейкемии составляют около 50-60% от всех лейкемий, причем острая миелобластная лейкемия встречается несколько чаще, чем острая лимфобластная лейкемия. Хронические лейкемии составляют около 40-50% от всех лейкемий, причем хроническая лимфоцитарная лейкемия встречается несколько чаще, чем хроническая миелоцитарная лейкемия.

К системе органов кроветворения относятся костный мозг, селезенка, тимус и система лимфоидной ткани, представленной по ходу желудочно-кишечного тракта и в других органах.

Согласно современным представлениям родоначальницей всех клеток крови является полипотентная стволовая клетка (Рис.1). Ее дифференциация в различных направлениях осуществляется в несколько этапов, для каждого из которых характерен определенный класс клеток.

На раннем этапе дифференцировки образуются две так называемые комитированные клетки, одна из которых является предшественницей лимфо- и плазмоцитопоэза, а другая - всех миелоидных элементов, т. е. моноцитарного, гранулоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного ростков. При этом созревание моноцитов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов осуществляется в костном мозге, а клеток лимфоидного ростка и плазмоцитопоэз - в лимфоидных органах (лимфоузлы, селезенка). В результате дальнейцей дифференциации клеток предшественников кроветворения образуются бластные клетки: монобласты, миелобласты (барофильный нейтрофильный, эозинофильный), эритробласты, мегокариобласты, Т- и В- лимфобласты, Т- иммунобласты В-иммунобласты (плазмобласты) (см. рис 1).

Более подробно анатомо-физиологические данные функционирования системы кроветворения рассмотрены в теме «Анемии».

Болезни крови

Рис. 1. Схема кроветворения.

 

Согласно Международной гистологической и цитологической классификации опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей, в основу которой положен клеточный состав новообразований и характер распространения, опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на две группы:

  • лейкозы (лейкемии) - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани;
  • лимфомы - регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфоидной ткани.

При лейкозах патологические изменения первично локализуются в костном мозге, но наблюдается раннее метастазирование опухолевых клеток с «выселением» патологических клеток в периферическую кровь и поражением других органов и тканей.

При лимфомах опухолевые разрастания клеток крови происходит вне костного мозга, метастазирование наблюдается в поздние стадии болезни.

Лейкозы (Лейкемии)

Лейкемия (лейкоз) - это группа опухолей, развивающихся в результате злокачественной трансформации клеток гемопоэза. Пролифирация лейкозных клеток угнетает нормальный гемопоэз и иммунитет. Далее лейкозные клетки поступают в кровь и инфильтрируют другие органы и ткани.

Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов.

Характерной особенностью лейкозов является быстрая диссеминация (распространение) опухолевых клеток по системе кроветворения. Вследствие этого, уже на ранних этапах заболевание приобретает системный характер. Наряду с костным мозгом наиболее часто наблюдается поражение селезенки, лимфатических узлов, лимфатических образований (Пейеровы бляшки, солитарные лимфоидные фолликулы) по ходу желудочно-кишечного тракта, печени и других органов. Объем лейкозных разрастаний и их распространенность в организме могут быть различными в зависимости от формы лейкоза, стадии болезни, проведенного лечения. Эти лейкозные разрастания называют лейкемический инфильтрат.

Таким образом, для лейкозов наиболее характерны следующие клинические признаки:

  1. пролиферативные синдромы - гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени) и возникновение очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения (кожные инфильтраты, оссалгии, чувствительность при поколачивании костей и др.);
  2. анемический синдром, развивающийся за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка кроветворения, а в некоторых случаях за счет гемолиза эритроцитов;
  3. геморрагический синдром, также за счет метаплазии костного мозга и вытеснения мегакариоцитарного ростка;
  4. снижение иммунологической резистентности организма (инфекционно-септические и язвенно-некротические процессы в легких, почках, миндалинах и других органах).

Этиология. Причина многих случаев лейкемий остается неизвестной. Лейкозы - полиэтиологические заболевания. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной ткани. Среди этих факторов следует отметить следующие:

Вирусы. Предполагают, что вирусы, которые вызывают лейкемию у животных, могут вызывать ее и у человека. Впервые было описано в Японии, что ретровирус (человеческий Т-лимфотропный вирус I типа [HTLV-I]) является причиной возникновения одного из типов Т-лимфоцитарной лейкемии у человека. Доказано также, что родственный вирус, HTLV-II, является причиной многих типов хронических Т-клеточных лейкемий.

Ионизирующее излучение стало причиной многочисленных случаев лейкемии у первых радиологов и жителей Хиросимы и Нагасаки после атомной бомбардировки. Доказано повышение заболеваемости лейкемией у детей при внутриутробном облучении, а также развитие ее у больных, которые получали лучевую терапию при лечении анкилозирующего спондилита и болезни Ходжкина.

Химические вещества. Описаны случаи, когда причиной лейкемий были мышьяк, бензол, фенилбутазон и хлорамфеникол. Те же самые цитотоксические лекарства, которые используются для лечения опухолей, могут стать причиной развития лейкемий.

При аплазии костного мозга любой этиологии увеличивается предрасположенность к возникновению лейкемий.

Иммунодефицитные состояния. Возникновение лейкемий при иммунодефицитах связано со снижением иммунного надзора, что приводит к нарушению разрушения потенциально неопластических гемопоэтических клеток.

Генетический фактор. Нарушения структуры хромосом довольно часто обнаруживаются у больных с лейкемиями. Первым подтверждением данного факта стала находка Филадельфийской хромосомы (маленькая 22 хромосома, образующаяся в результате взаимной транслокации генетического материала между 22 и 9 хромосомами) при хронической миелоцитарной лейкемии. Представляет интерес тот факт, что у детей с синдромом Дауна (трисомия по 21 хромосоме) в 20 раз выше риск заболевания лейкемией. Также риск увеличивается при заболеваниях, связанных с нестабильностью хромосом (синдром Блюма, анемия Фанкони).

Классификация

Лейкозы (лейкемии) классифицируются по нескольким характеристикам:

По клиническому течению:

  • Острые лейкозы (лейкемии) - начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. В крови обычно определяется большое количество бластных клеток - предшественников клеток крови
  • Хронические лейкозы (лейкемии) начинаются постепенно
Яндекс.Метрика